Microcystic adnexal carcinoma of the centrofacial region: a case report
Carcinoma annessiale microcistico centrofacciale: presentazione di un caso
G.A. Beltramini, A. Baj, L. Moneghini1, T. Poli2, V.A. Combi, A.B. Giannì
Department of Maxillo-Facial Surgery, University of Milan, IRCCS Istituto Ortopedico Galeazzi, Milan; 1 Department of Medicine, Surgery and Dentistry, Division of Pathology, University of Milan, San Paolo Hospital and Fondazione IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico, Regina Elena e Mangiagalli, Milan; 2 Department of Maxillo-Facial Surgery, University of Parma, Parma Hospital, Italy
Summary
Microcystic adnexal carcinoma is a rare, locally aggressive neoplasm with both eccrine and follicular differentiation and a high probability of perineural invasion of the centrofacial region. Given the histopathological features of this tumour, early diagnosis is essential for adequate management. This report refers to a case of microcystic adnexal carcinoma of the nasogenial region, with infiltration of the deep planes extending to the anterior wall of the maxillary sinus. Surgical treatment involved wide demolition of the centrofacial region followed by reconstruction using four locoregional flaps: an Indian flap and a Mustardé flap were used for cutaneous reconstruction; a septal flap to support the maxillogenial region; a mucosal flap to separate the nasal cavities.
Riassunto
Il carcinoma annessiale microcistico è un tumore raro, localmente aggressivo, con spiccata tendenza all’infiltrazione perineurale che colpisce soprattutto la cute della regione centro facciale. Viste le caratteristiche istopatologiche, la diagnosi precoce di questa neoplasia è essenziale per un adeguato trattamento. Gli Autori descrivono un caso di carcinoma eccrino microcistico della regione naso-geniena, infiltrante i piani profondi sino alla parete anteriore del seno mascellare. Il trattamento chirurgico della neoplasia ha previsto un’ampia demolizione della regione centro facciale e successiva ricostruzione mediante l’utilizzo di 4 lembi locoregionali: il lembo indiano e il lembo di Mustardé utilizzati per la ricostruzione cutanea, un lembo settale per il sostegno della regione maxillo-geniena ed un lembo mucoso per dividere nuovamente le due cavità nasali.